目的　探讨肾上腺皮质癌(ACC)的临床及病理特征，分析伴皮质醇增多症与无功能ACC的差异，评估Ki-67指数等指标的诊断价值。方法　回顾性分析2015年1月—2025年3月解放军总医院第一医学中心收治的57例ACC患者的临床资料。根据内分泌功能评估结果将其中47例患者分为伴皮质醇增多症组(n=19)与无功能组(n=28)，比较两组间临床及病理特征的差异，并采用非参数检验及Spearman相关分析探讨Ki-67指数与肿瘤分期、影像学特征的关系。结果　57例患者中，男20例，女37例，男:女=1:1.85；年龄16～76岁，确诊年龄(48.7±13.3)岁；肿瘤直径(10.53±4.14)cm；肿瘤位于右侧12例(21.1%)，左侧34例(59.6%)，双侧11例(19.3%)；伴糖代谢异常16例(28.1%)，高血压31例(54.3%)，低钾血症20例(35.1%)；ENSAT分期Ⅰ期0例，Ⅱ期15例(26.3%)，Ⅲ期24例(42.1%)，Ⅳ期18例(31.6%)。57例患者中有47例完善了内分泌功能评估，其中无功能ACC 28例(59.6%)，皮质醇增多症19例(40.4%，包括皮质醇增多症合并性激素分泌增多1例)。与无功能组比较，伴皮质醇增多症组的高血压患病率明显增高(P=0.014)，ENSAT分期较晚(P=0.010)，富血供比例较高(P=0.048)。Ki-67指数中位值为20%(10%～40%)，与肿瘤最大径及SUV_(max)值无明显相关性，但与ENSAT分期相关，Ⅳ期患者Ki-67指数明显高于Ⅱ期(P=0.032)。免疫组化结果显示，Inhibin-α阳性率84.8%，Melan-A阳性率40.9%。结论　ACC是一种罕见的恶性内分泌肿瘤，伴皮质醇增多症的ACC患者更易合并高血压、分期更晚，且富血供表现更常见，临床应优先评估其内分泌功能并采取更积极的治疗策略。应结合影像学特征(如富血供)及免疫组化指标(Ki-67、Inhibin-α、Melan-A)进行诊断。Ki-67在晚期明显升高可作为重要的预后指标指导个体化治疗。