目的 总结淋巴管肌瘤病（LAM）的临床特点及诊疗情况，提高中西医结合治疗LAM疗效，减少漏诊和误诊。方法 收集2012年1月至2021年12月于上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊就诊并定期随访的201例LAM病人的临床诊治资料，进行分析总结。结果 201例LAM病人均为女性，确诊年龄（36.18±8.73）岁，因疾病罕见，误诊率高达39.80%，最常见的误诊疾病为气胸。诊断标准近年发生改变，在诊断过程中正在逐渐减少使用有创操作。与普通人群相比，患有LAM的女性生育能力较差，生育的孩子也较少，妊娠发生早产和流产的数量更多，晚期LAM病人应避免受孕。临床表现最常发生为气胸（48.76%）、肾血管平滑肌脂肪瘤（33.33%）、结节性硬化（7.96%）、乳糜胸（22.40%）、乳糜腹（9.95%）、腹膜后包块（27.9%）、肺动脉高压（18.41%）。存在肺功能损害、气胸和乳糜胸的病人建议服用西罗莫司，上海市黄浦区香山中医医院LAM专病团队在总结经验的基础上，制定了淋巴管肌瘤病中医诊疗方案，认为LAM总的治疗原则为疏肝理气、补肾敛肺，主要方药为四逆散加减，根据LAM病人不同证型进行辨证施治用药，服用中药后可以明显改善气促、咳喘、胸闷等临床症状。结论 LAM属于我国发布的罕见病之一，是一种以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统转移性肿瘤疾病，病人的症状取决于受累的器官。因为发病率极低、临床诊断困难、对疾病认识程度不足等原因，LAM的误诊率、漏诊率较高。中医药四逆散加减治疗LAM具有独特优势。