目的 探讨涎腺分泌性癌（SCSG）的临床病理学特征、免疫表型、分子病理学特征、诊断及预后。方法 收集2019年12月至2023年2月郑州市第一人民医院及河南省肿瘤医院病理科诊断SCSG 5例病人的临床病理资料，采用苏木精-伊红（HE）、免疫组织化学染色及荧光原位杂交（FISH）进行病理学观察。结果 5例中男2例，女3例，年龄范围6～73岁；4例病变位于腮腺，1例位于上唇，临床多无明显诱因出现面部肿物前来就诊；镜下肿瘤腔内可见嗜酸性均质分泌物，细胞核大小相对一致，胞浆丰富，偶见核分裂象。免疫表型：5例肿瘤细胞广谱细胞角蛋白（CK）、细胞角蛋白7(CK7)、乳腺球蛋白（Mammaglobin）、神经特异性蛋白（S-100）、GATA结合蛋白-3(GATA-3)阳性，波形蛋白（Vimentin）及上皮膜蛋白（EMA）部分阳性，钙调理蛋白（Calponin）、酪氨酸激酶生长因子受体（CD117）、DOG-1、P63阴性、Ki67(5%～20%+)。5例中3例进行了ETV6-NTRK3基因融合检测，均为阳性。5例均进行了手术切除，其中1例进行了放疗；随访5例病人无瘤生存（分别随访10、16、34、38、46个月）。结论 SCSG属于较为罕见的低度恶性涎腺肿瘤，易误诊为其他恶性肿瘤，免疫组织化学标志物及ETV6-NTRK3基因检测的联合应用对SCSG的诊断及治疗有较大价值。